VPRIV 400 unitati

VPRIV este o terapie de substituție enzimatică pe termen lung (TSE) la pacienți cu tipul 1 de boală Gaucher.
Boala Gaucher este o tulburare genetică cauzată de lipsa sau de funcționarea deficitară a unei enzime denumite glucocerebrozidază. Atunci când această enzimă lipsește sau nu funcționează corect, în interiorul celulelor din corp se acumulează o substanță numită glucocerebrozidază. Acumularea acesteia duce la apariția semnelor și simptomelor bolii Gaucher.
VPRIV conține o substanță denumită velaglucerază alfa, care este concepută să înlocuiască enzima lipsă sau deficitară, glucocerebrozidaza, la pacienții cu boala Gaucher.

Nu utilizați VPRIV - dacă aveți o alergie severă la velaglucerază alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6). Atenționări și precauții Înainte să utilizați VPRIV, adresați-vă medicului dumneavoastră. - Dacă sunteți tratat cu VPRIV este posibil să resimțiți reacții adverse pe durata sau după administrarea perfuziei (vezi pct. 4, Reacții adverse posibile). Acestea se numesc reacții legate de perfuzie și pot apărea sub forma unei reacții de hipersensibilitate, cu simptome cum sunt greață, erupții trecătoare pe piele, dificultăți la respirație, dureri de spate, disconfort la nivelul pieptului (senzație de strângere în piept), urticarie, dureri de articulații sau dureri de cap. - În afară de simptomele aferente reacțiilor de hipersensibilitate, reacțiile legate de perfuzie se pot prezenta sub formă de amețeală, tensiune arterială mare, oboseală, febră, mâncărimi,vedere încețoșată sau vărsături. Dacă prezentați oricare dintre aceste simptome, trebuie să îi spuneți imediat medicului dumneavoastră. - Este posibil să vi se administreze alte medicamente pentru a trata sau a preveni viitoare reacții adverse. Aceste medicamente pot include antihistaminice, antipiretice și corticosteroizi. Spuneți medicului dumneavoastră dacă în trecut ați avut reacții legate de perfuzie în cazul altor TSE pentru boala Gaucher. Copii și adolescenți A nu se utiliza la copii cu vârsta sub 4 ani, deoarece la această grupă de vârstă nu sunt raportate experiențe de utilizare a acestui medicament. VPRIV împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. Sarcina Boala Gaucher poate deveni mai activă la femei pe durata sarcinii și timp de câteva săptămâni după naștere. Femeile cu boala Gaucher care sunt gravide sau doresc să rămână gravide trebuie să discute acest lucru cu medicul înainte de a utiliza acest medicament. Alăptarea Nu se cunoaște dacă VPRIV poate trece în laptele matern. Dacă alăptați sau intenționați să alăptați, discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a utiliza acest medicament. Medicul dumneavoastră vă va ajuta să decideți dacă trebuie să întrerupeți alăptarea sau să întrerupeți utilizarea VPRIV, analizând beneficiul alăptării pentru bebeluș și beneficiul administrării VPRIV pentru mamă. Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor VPRIV nu are nicio influență sau are influență neglijabilă asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. VPRIV conține sodiu Acest medicament conține 12,15 mg sodiu (componenta principală la gătit/sare de masă) în fiecare flacon. Aceasta este echivalentă cu 0,6% din aportul maxim recomandat de sodiu pentru un adult.

Acest medicament trebuie utilizat numai sub supravegherea medicală adecvată a unui medic specializat în tratarea bolii Gaucher, care va stabili, de asemenea, doza pe care trebuie să o utilizați. Se administrează sub formă de perfuzie intravenoasă de către un medic sau o asistentă medicală. Deși rămâneți sub supravegherea medicului, vă puteți auto-administra VPRIV (dumneavoastră sau persoana care are grijă de dumneavoastră), după ce primiți instruirea adecvată de la medic și/sau asistenta medicală. Auto-administrarea trebuie să se facă în prezența unui adult responsabil. Doza Doza recomandată este de 60 unități/kg, administrată o dată la două săptămâni. Dacă în prezent sunteți tratat pentru boala Gaucher cu un alt tratament de substituție enzimatică (TSE) și medicul dumneavoastră dorește să treceți la tratamentul cu VPRIV, inițial vi se poate administra VPRIV în aceeași doză și cu aceeași frecvență ca și celălalt TSE. Utilizarea la copii și adolescenți VPRIV poate fi administrat la copii și adolescenți (cu vârsta cuprinsă între 4 și 17 ani) în aceleași doze și cu aceeași frecvență ca la adulți. Utilizarea la persoane vârstnice VPRIV poate fi administrat persoanelor vârstnice (cu vârsta de 65 de ani și peste 65 de ani) în aceleași doze și cu aceeași frecvență ca și la pacienții adulți. Răspunsul la tratament Medicul dumneavoastră va monitoriza modul în care reacționați la tratament și este posibil ca în timp să vă modifice doza (în plus sau în minus). Dacă suportați bine perfuzia la spital, este posibil ca medicul dumneavoastră sau asistenta medicală să vă administreze perfuzia la domiciliu. Administrare VPRIV este disponibil într-un flacon, sub formă de pulbere compactă care se amestecă cu apă sterilă și apoi se diluează cu o soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) înainte de a fi administrat sub formă de perfuzie intravenoasă. După preparare, medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă vor administra medicamentul printr-un cateter într-o venă (prin perfuzie intravenoasă) timp de 60 de minute. Pentru auto-administrare, doza și viteza de perfuzare nu trebuie modificate fără acordul medicului curant. Dacă utilizați mai mult VPRIV decât trebuie Dacă credeți că ați utilizat mai mult VPRIV decât trebuie, adresați-vă medicului dumneavoastră. Dacă utilizați mai puțin VPRIV decât trebuie Dacă credeți că ați utilizat mai puțin VPRIV decât trebuie, adresați-vă medicului dumneavoastră. Dacă uitați să utilizați VPRIV Dacă ați omis o perfuzie de VPRIV, adresați-vă medicului dumneavoastră. Dacă încetați să utilizați VPRIV Dacă încetați să utilizați VPRIV, adresați-vă medicului dumneavoastră. Dacă opriți tratamentul simptomele pot reapărea. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră.

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. În mod frecvent (pot afecta cel mult 1 din 10 persoane), pacienții au prezentat o reacție alergică severă, cu dificultăți la respirație, disconfort toracic (strângere în piept), greață, umflare a feței, buzelor, limbii sau gâtului (reacții anafilactice/anafilactoide), frecventă fiind și reacția alergică la nivelul pielii, precum urticarie, erupție severă sau mâncărimi. Dacă prezentați oricare dintre aceste reacții, adresați vă imediat medicului dumneavoastră. Majoritatea reacțiilor adverse, inclusiv reacțiile alergice, au apărut în timpul perfuziei sau imediat după administrarea acesteia. Acestea se numesc reacții adverse legate de perfuzie. - Dacă reacția este severă, în clinică medicul dumneavoastră va opri imediat perfuzia intravenoasă și va începe să vă administreze tratamentul medical corespunzător. - În cazul administrării la domiciliu, dacă apare o reacție gravă legată de perfuzie, inclusiv anafilaxie, opriți imediat perfuzia, contactați serviciul de urgență imediat și contactați-l pe medicul dumneavoastră. - Dacă reacțiile sunt severe și/sau efectul acestui medicament este pierdut, medicul dumneavoastră vă va face un test de sânge, pentru a verifica prezența de anticorpi care pot afecta rezultatul tratamentului dumneavoastră. - Este posibil ca medicul dumneavoastră sau asistenta medicală să decidă să continuați administrarea VPRIV, chiar dacă prezentați vreo reacție legată de perfuzie. Starea dumneavoastră va fi monitorizată îndeaproape. Printre alte reacții legate de perfuzie care au apărut foarte frecvent (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane), se numără: durerile de cap, amețelile, febră/creștere a temperaturii corporale, dureri de spate, dureri articulare și oboseală, precum și creșterea tensiunii arteriale (raportată frecvent), vederea încețoșată și vărsături (raportată rar). Dacă prezentați oricare dintre aceste reacții adverse, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Printre alte reacții adverse se numără: Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) sunt: - dureri osoase - slăbiciune/pierderea puterii - dureri abdominale Reacții adverse frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane) sunt: - prelungire a timpului de oprire a sângerării în cazul unei tăieturi, poate duce la sângerare cu ușurință/spontană/apariția de vânătăi cu ușurință pe piele - înroșire a pielii - creștere a frecvenței bătăilor inimii - producere de anticorpi la VPRIV (vezi pct. 2) - scădere a tensiunii arteriale Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor. Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie și pe etichetă după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective. A se păstra la frigider (2ºC – 8ºC). A nu se congela. A se ține flaconul în cutie pentru a fi protejat de lumină. Soluție reconstituită și diluată pentru perfuzie: A se utiliza imediat. A nu se depăși perioada de 24 de ore la temperaturi între 2C și 8C. A nu se folosi soluția dacă prezintă modificări de culoare sau dacă conține particule străine. Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului. 36

Ce conține VPRIV - Substanța activă este velaglucerază alfa. Fiecare flacon conține velaglucerază alfa 400 unități. După reconstituire, soluția conține velaglucerază alfa 100 unități pe ml. - Celelalte componente sunt sucroză, citrat de sodiu dihidrat, acid citric monohidrat și polisorbat 20 (vezi pct. 2 „VPRIV conține sodiu”). Cum arată VPRIV și conținutul ambalajului Flacon din sticlă cu capacitatea de 20 ml, care conține o pulbere de culoare albă sau până la aproape albă – pentru soluție perfuzabilă. Ambalaj cu 1, 5 sau 25 de flacoane. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate. Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul Deținătorul autorizației de punere pe piață Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50-58 Baggot Street Lower Dublin 2 D02 HW68 Irlanda Fabricantul Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50-58 Baggot Street Lower Dublin 2 D02 HW68 Irlanda Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza 50 – 58 Baggot Street Lower Dublin 2 Irlanda Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață: België/Belgique/Belgien Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 [email protected] Lietuva Takeda, UAB Tel: +370 521 09 070 [email protected] България Такеда България ЕООД Тел.: +359 2 958 27 36 [email protected] Luxembourg/Luxemburg Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 [email protected] Česká republika Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel: +420 234 722 722 [email protected] Magyarország Takeda Pharma Kft. Tel.: +36 1 270 7030 [email protected] Danmark Takeda Pharma A/S Tlf.: +45 46 77 10 10 [email protected] Malta Drugsales Ltd Tel: +356 21419070 [email protected] Deutschland Takeda GmbH Tel: +49 (0)800 825 3325 [email protected] Nederland Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492 [email protected] Eesti Takeda Pharma OÜ Tel: +372 6177 669 [email protected] Norge Takeda AS Tlf: +47 800 800 30 [email protected] Ελλάδα Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Tηλ: +30 210 6387800 [email protected] Österreich Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 [email protected] España Takeda Farmacéutica España, S.A Tel: +34 917 90 42 22 [email protected] Polska Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 [email protected] France Takeda France SAS Tél: + 33 1 40 67 33 00 [email protected] Portugal Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 [email protected] Hrvatska Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 [email protected] România Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 [email protected] Ireland Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970 [email protected] Slovenija Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 [email protected] Ísland Vistor hf. Sími: +354 535 7000 [email protected] Slovenská republika Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 [email protected] Italia Takeda Italia S.p.A. Tel: +39 06 502601 [email protected] Suomi/Finland Takeda Oy Puh/Tel: 0800 774 051 [email protected] Κύπρος A.POTAMITIS MEDICARE LTD Τηλ: +357 22583333 [email protected] Sverige Takeda Pharma AB Tel: 020 795 079 [email protected] Latvija Takeda Latvia SIA Tel: +371 67840082 [email protected] United Kingdom (Northern Ireland) Takeda UK Ltd Tel: +44 (0) 3333 000 181 [email protected] Acest prospect a fost revizuit în. Alte surse de informații Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente. ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Următoarele informații sunt destinate numai profesioniștilor din domeniul sănătății. VPRIV este o pulbere pentru soluție perfuzabilă. Trebuie reconstituit și diluat și este destinat numai pentru administrare intravenoasă. VPRIV este de unică folosință și se administrează printr-un filtru de 0,2 sau 0,22 μm. Eliminați orice soluție neutilizată. VPRIV nu trebuie perfuzat concomitent cu alte medicamente prin intermediul aceleiași linii intravenoase, deoarece compatibilitatea sa în soluție cu alte medicamente nu a fost evaluată. Volumul total de soluție perfuzabilă trebuie administrat pe o perioadă de timp de 60 de minute. A se folosi tehnica aseptică. Preparați VPRIV după cum urmează: 1. Stabiliți numărul de flacoane ce trebuie reconstituite în funcție de greutatea corporală a pacientului și de doza prescrisă. 2. Scoateți din frigider numărul necesar de flacoane. Reconstituiți fiecare flacon folosind apă sterilă pentru preparate injectabile: Dimensiune flacon Apă pentru preparate injectabile 400 unități 4,3 ml 3. După reconstituire, amestecați flaconul ușor. Nu agitați. 4. Înainte de diluare, verificați vizual soluția din flacoane; aceasta trebuie să fie limpede până la ușor opalescentă și incoloră. Nu folosiți dacă soluția prezintă modificări de culoare sau dacă conține particule străine. 5. Extrageți volumul de medicament calculat din numărul adecvat de flacoane. În flacon va rămâne o anumită cantitate de soluție: Dimensiune flacon Volum de extras 400 unități 4,0 ml 6. Diluați volumul total necesar în 100 ml de soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%). Amestecați ușor. Nu agitați. Începeți perfuzia în decurs de 24 de ore de la reconstituire. Din punct de vedere microbiologic, folosiți medicamentul imediat. Dacă nu îl folosiți imediat, timpul și condițiile de păstrare în stare diluată, înainte de utilizare, constituie responsabilitatea utilizatorului. Nu depășiți perioada de 24 de ore la temperaturi între 2C și 8C. Nu eliminați medicamentele pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Eliminați orice medicament neutilizat sau material rezidual în conformitate cu reglementările locale. Trasabilitate Pentru a avea sub control trasabilitatea medicamentelor biologice, numele și numărul lotului medicamentului administrat trebuie înregistrate cu atenție.