Cerezyme 400u

Cerezyme conține substanța activă imiglucerază și este utilizat în tratamentul pacienților care au un diagnostic confirmat de boală Gaucher de tip 1 sau tip 3 și care prezintă semne de boală cum sunt: anemie (număr scăzut de globule roșii în sânge), tendință de a sângera cu ușurință (din cauza numărului scăzut de trombocite – un tip de celule sanguine), splină mare sau ficat mare sau boală osoasă.
Persoanele cu boala Gaucher au concentrații scăzute ale unei enzime numită β-glucozidază acidă.
Această enzimă ajută organismul să controleze cantitatea de glucozilceramidă. Glucozilceramida este o substanță naturală în organism, formată din zahăr și grăsime. În boala Gaucher, cantitatea de glucozilceramidă poate crește prea mult.
Cerezyme este o enzimă de sinteză denumită imiglucerază – aceasta poate substitui enzima naturală β-glucozidază acidă, care lipsește sau nu este suficient de activă la pacienții cu boală Gaucher.
Informațiile cuprinse în acest prospect sunt valabile pentru toate grupele de pacienți, incluzând copii, adolescenți, adulți și vârstnici.

Nu utilizați Cerezyme - dacă sunteți alergic la imiglucerază sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6). Atenționări și precauții Înainte să utilizați Cerezyme, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului: - dacă sunteți sub tratament cu Cerezyme, puteți manifesta o reacție alergică în timp ce vi se administrează medicamentul sau la scurt timp după aceea. Dacă prezentați o astfel de reacție, trebuie să-i spuneți imediat medicului dumneavoastră. Este posibil ca medicul să efectueze un test pentru a verifica dacă sunteți alergic la imiglucerază. - unii pacienți cu boala Gaucher prezintă creșterea tensiunii arteriale în plămâni (hipertensiune arterială pulmonară). Cauza poate fi necunoscută sau poate apărea din cauza unor probleme la nivelul inimii, plămânului sau ficatului. Poate apărea indiferent dacă pacienții sunt tratați cu Cerezyme sau nu. Însă trebuie să-i spuneți medicului dumneavoastră dacă aveți orice dificultăți la respirație. Cerezyme împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. Cerezyme nu trebuie administrat în amestec cu alte medicamente în aceeași perfuzie (dispozitiv de picurare). Sarcina și alăptarea Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament. Se recomandă utilizarea cu prudență a Cerezyme în timpul sarcinii și alăptării. Cerezyme conține sodiu Acest medicament conține 41 mg sodiu (componenta principală a sării de gătit/masă) pe flacon. Această cantitate este echivalentă cu 2% din rația alimentară zilnică maximă recomandată pentru un adult.Se administrează în soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9%. Acest lucru trebuie avut în vedere la pacienții care urmează o dietă cu restricție de sodiu. 3. Cum se administrează Cerezyme Instrucțiuni pentru utilizarea adecvată Cerezyme se administrează printr-un dispozitiv de picurare într-o venă (prin perfuzie intravenoasă). Medicamentul este furnizat sub formă de pulbere care trebuie amestecată cu apă pentru preparate injectabile, înaintea administrării. Cerezyme este utilizat numai sub supravegherea unui medic documentat în tratamentul bolii Gaucher. Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă recomande tratamentul la domiciliu, cu condiția să îndepliniți anumite criterii. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă doriți să fiți tratat la domiciliu. Doza administrată va fi specifică pentru dumneavoastră. Medicul vă va stabili doza în funcție de severitatea simptomelor dumneavoastră și de alți factori. Doza recomandată este de 60 unități/kg, administrată o dată la fiecare 2 săptămâni. Medicul dumneavoastră va verifica atent răspunsul dumneavoastră la tratament și s-ar putea să modifice doza (să o crească sau să o scadă) până când găsește doza potrivită pentru a vă controla simptomele. Când această doză este găsită, medicul va continua să verifice răspunsul dumneavoastră la tratament pentru a fi sigur că utilizați doza corectă. Această verificare ar putea avea loc la fiecare 6 până la 12 luni. Nu există informații cu privire la efectul Cerezyme asupra simptomelor localizate la nivelul creierului, în cazul pacienților cu boala Gaucher de tip neuronopat cronic. În consecință, nu se poate recomanda o schemă de doze specifică. Registrul ICGG Gaucher Puteți cere medicului să vă înregistreze informațiile medicale în „Registrul ICGG Gaucher”. Scopurile acestui registru sunt de a aprofunda înțelegerea bolii Gaucher și de a verifica cât de bine acționează tratamentul de substituție enzimatică, de tipul Cerezyme. Aceasta trebuie să conducă la îmbunătățirea utilizării sigure și eficace a Cerezyme. Datele dumneavoastră medicale vor fi înregistrate în mod anonim – nimeni nu va ști că sunt informații despre dumneavoastră. Dacă utilizați mai mult Cerezyme decât trebuie Nu s-au raportat cazuri de supradozaj cu Cerezyme. Dacă uitați să utilizați Cerezyme Dacă ați omis o perfuzie, vă rugăm să vă adresați medicului dumneavoastră. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacții adverse posibile 5. Cum se păstrează Cerezyme 6. Conținutul ambalajului și alte informații

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Frecvente (pot apărea până la 1 din 10 persoane): - senzație de lipsă de aer - tuse - urticarie/umflături localizate la nivelul pielii sau la nivelul mucoasei gurii sau gâtului - mâncărime - erupții pe piele. Mai puțin frecvente (pot apărea până la 1 din 100 de persoane): - amețeli - durere de cap - senzație de furnicături, înțepături, arsură sau amorțeală la nivelul pielii - creștere a frecvenței bătăilor inimii - învinețire a pielii - înroșire a feței - scădere a tensiunii arteriale - vărsături - greață - crampe abdominale - diaree - dureri la nivelul articulațiilor - disconfort la locul administrării perfuziei - senzație de arsură la locul administrării perfuziei - umflături la locul administrării perfuziei - abces steril la locul administrării injecției - disconfort toracic - febră - frisoane - oboseală - dureri de spate. Rare (pot apărea până la 1 din 1000 de persoane): - reacții anafilactoide. Anumite reacții adverse au fost observate, mai ales, în timp ce pacienților li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceasta. Acestea au inclus mâncărime, înroșirea feței, urticarie sau umflături localizate la nivelul pielii sau la nivelul mucoasei bucale sau gâtului, disconfort toracic, creșterea frecvenței bătăilor inimii, învinețirea pielii, senzație de lipsă de aer, senzație de furnicături, înțepături, arsură sau amorțeală la nivelul pielii, scăderea tensiunii arteriale și dureri de spate. Dacă prezentați oricare dintre aceste simptome, vă rugăm să-i spuneți imediat medicului dumneavoastră. S-ar putea să fie necesar să vi se administreze alte medicamente pentru a preveni o reacție alergică (de exemplu antihistaminice și/sau corticosteroizi). Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor. Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă și cutie după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective. Flacoane nedeschise: A se păstra la frigider (2°C – 8°C). Soluția diluată: Se recomandă ca Cerezyme să fie utilizat imediat după ce a fost amestecat cu apă pentru preparate injectabile. Soluția reconstituită în flacon nu poate fi depozitată și trebuie imediat diluată într-o pungă de perfuzie; numai soluția diluată poate fi menținută timp de cel mult 24 ore dacă se păstrează la rece (2°C – 8°C) și la întuneric. Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Ce conține Cerezyme - Substanța activă este imigluceraza. Imigluceraza este o formă modificată a enzimei umane β-glucozidază acidă, produsă prin tehnologia ADN-ului recombinant. Un flacon conține imiglucerază 400 unități. După reconstituire, soluția conține imiglucerază 40 unități pe ml. - Celelalte componente sunt: manitol, citrat de sodiu, acid citric monohidrat și polisorbat 80. Cum arată Cerezyme și conținutul ambalajului Cerezyme 400 unități se prezintă sub formă de pulbere pentru concentrat pentru soluție perfuzabilă (în flacon, mărimi de ambalaj cu 1, 5 sau 25 flacoane). Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate. Cerezyme este disponibil sub formă de pulbere de culoare albă până la aproape albă. După reconstituire, se prezintă sub formă de lichid limpede, incolor, fără particule străine. Soluția reconstituită trebuie în continuare diluată. Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul Deținătorul autorizației de punere pe piață Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Țările de Jos Fabricantul Genzyme Ireland Limited., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață. België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 Magyarország SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050 България Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480 Malta Sanofi S.r.l. +39 02 39394275 Česká republika sanofi-aventis, s.r.o. Tel: +420 233 086 111 Nederland Sanofi B.V. Tel: +31 20 245 4000 Danmark Sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00 Norge sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00 Deutschland Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel: 0800 04 36 996 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13 Österreich sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0 Eesti Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30 Polska sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00 Ελλάδα Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 900 1600 Portugal Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400 España sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00 România Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36 France Sanofi Winthrop Industrie Tél: 0 800 222 555 Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23 Slovenija Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00 Hrvatska Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500 Slovenská republika Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33 600 Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Suomi/Finland Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300 Ísland Vistor hf. Sími: +354 535 7000 Sverige Sanofi AB Tel: +46 (0)8 634 50 00 Italia Sanofi S.r.l. Tel: 800 536 389 United Kingdom sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525 Κύπρος C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741 Latvija Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50 Lietuva Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40 Acest prospect a fost revizuit în . Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: http://www.ema.europa.eu/. Există, de asemenea, linkuri către alte site-uri despre boli rare și tratamente. <------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Următoarele informații sunt destinate numai profesioniștilor din domeniul sănătății: Instrucțiuni de utilizare – reconstituire, diluare și administrare Fiecare flacon de Cerezyme este destinat numai unei singure utilizări. După reconstituire, fiecare flacon de Cerezyme conține imiglucerază 400 unități în 10,0 ml (40 unități pe ml). Se determină numărul de flacoane care urmează a fi reconstituite pe baza schemei de administrare a dozelor pentru fiecare pacient în parte și se scot flacoanele din frigider. Se utilizează tehnica aseptică Reconstituire Se reconstituie fiecare flacon cu 10.2 ml apă pentru preparate injectabile; se evită impactul puternic al apei pentru preparate injectabile asupra pulberii și, prin amestecare ușoară, se evită formarea spumei. Volumul soluției reconstituite este de 10,6 ml. pH-ul soluției reconstituite este de aproximativ 6,2. După reconstituire se prezintă sub formă de lichid limpede, incolor, fără particule străine. Soluția reconstituită trebuie în continuare diluată. Înainte de o diluare suplimentară, se verifică vizual soluția reconstituită din fiecare flacon pentru a observa dacă conține particule străine și dacă s-au produs modificări de culoare. A nu se utiliza flacoane care prezintă particule străine sau modificări de culoare. După reconstituire, se diluează rapid soluția din flacoane și nu se păstrează în vederea utilizării ulterioare. Diluare Soluția reconstituită conține 40 unități de imiglucerază pe ml. Volumul de soluție reconstituită permite extragerea cu exactitate a 10,0 ml (echivalentul a 400 unități) din fiecare flacon. Se extrag din fiecare flacon 10,0 ml de soluție reconstituită și se amestecă volumele extrase. Apoi se diluează acest amestec cu o soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% până la un volum total de 100 - 200 ml. Se amestecă ușor soluția perfuzabilă. Administrare Se recomandă ca soluția diluată să fie administrată printr-un filtru în linie cu legare redusă a proteinelor și diametru de 0,2 μm, pentru a îndepărta orice particule de proteine. Aceasta nu va scădea în niciun fel activitatea imiglucerazei. Se recomandă ca soluția diluată să fie administrată în decurs de 3 ore. Medicamentul diluat în soluție de clorură de sodiu 0,9% pentru administrare intravenoasă își va menține stabilitatea chimică dacă este păstrat timp de 24 ore la temperaturi cuprinse între 2°C și 8°C, protejat de lumină; dar siguranța microbiologică va depinde de efectuarea aseptică a reconstituirii și diluării. Cerezyme nu conține conservanți. Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.