RESPREEZA 1000 mg

Ce este Respreeza Acest medicament conține substanța activă inhibitorul alfa1 proteinazei umane, care este o componentă normală a sângelui și care se găsește în plămâni. Acolo, funcția sa principală este de a proteja țesutul plămânilor prin limitarea acțiunii unei anumite enzime numite neutrofil elastaza). Neutrofil elastaza poate provoca leziuni dacă acțiunea sa nu este controlată (de exemplu în cazul în care aveți un deficit de inhibitor al alfa1 proteinazei).
Pentru ce se utilizează Respreeza Acest medicament este utilizat la adulți cu deficit cunoscut sever de inhibitor al alfa1 proteinazei (o afecțiune ereditară numită și deficit de alfa1 antitripsină) care au dezvoltat o afecțiune la plămâni numită emfizem.
Emfizemul se dezvoltă când deficitul de inhibitor al alfa1 proteinazei are ca rezultat o afecțiune în care neutrofil elastaza nu este controlată adecvat, provocând leziuni la nivelul săculeților de aer din plămâni, prin care oxigenul trece în organism. Din cauza acestor leziuni, plămânii nu funcționează corect.
Utilizarea cu regularitate a acestui medicament crește concentrațiile din sânge și de la nivelul plămânilor ale inhibitorului afla1 proteinazei, încetinind astfel progresia emfizemului.

Nu luați Respreeza • dacă sunteți alergic la inhibitorul alfa1 proteinazei umane sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6). • dacă s-a constatat că aveți un deficit de anumite proteine din sânge numite imunoglobuline de tip A (IgA) și ați dezvoltat anticorpi împotriva lor. Atenționări și precauții  Înainte să utilizați Respreeza, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale. Informații despre reacții alergice: când poate fi necesară reducerea vitezei de perfuzare sau oprirea perfuziei? Ați putea fi alergic la inhibitorul alfa1 proteinazei umane chiar dacă ați primit în prealabil inhibitori ai alfa1 proteinazei umane și i-ați tolerat bine. În unele cazuri pot să apară reacții alergice severe. Medicul dumneavoastră vă va informa cu privire la semnele reacțiilor alergice (de exemplu frisoane, înroșirea feței, bătăi accelerate ale inimii, scăderea tensiunii arteriale, stare de confuzie, erupție trecătoare pe piele, urticarie, mâncărime, dificultăți de respirație sau la înghițire, precum și umflarea mâinilor, feței sau gurii dumneavoastră) (vezi de asemenea pct. 4).  Spuneți imediat medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă observați astfel de reacții în timpul perfuziei cu acest medicament. În funcție de natura și severitatea reacției, medicul dumneavoastră ar putea decide reducerea vitezei de perfuzare sau oprirea completă a perfuziei și începerea unui tratament adecvat. În caz de auto-administrare/tratament la domiciliu, opriți imediat perfuzia și contactați medicul dumneavoastră sau asistenta medicală. Informații despre siguranță referitoare la infecții Respreeza este produsă din plasma sanguină umană (aceasta este partea lichidă a sângelui, din care au fost îndepărtate celulele sanguine). Deoarece sângele poate transmite infecții, când medicamentele sunt produse din sânge sau plasmă umană, sunt adoptate anumite măsuri pentru a preveni prezența acestora în medicament și transmiterea lor la pacienți. Acestea includ: • selectarea atentă a donatorilor de sânge și plasmă, pentru a se asigura excluderea celor cu risc de infecție, • testarea fiecărei probe de sânge și plasmă donată, pentru a încerca evitarea utilizării de material cu semne de virus/infecții, • includerea unor etape în prelucrarea sângelui sau plasmei, care pot inactiva sau elimina virusurile. Măsurile luate sunt considerate eficace pentru virusurile cum sunt virusul imuno-deficienței umane (HIV), virusul hepatitei A, virusul hepatitei B, virusul hepatitei C și parvovirusul B19. Totuși, în ciuda acestor măsuri, atunci când sunt administrate medicamente preparate din sânge sau plasmă umană, posibilitatea transmiterii agenților infecțioși nu poate fi exclusă în totalitate. Acest lucru se aplică, de asemenea, oricăror viruși necunoscuți sau în curs de dezvoltare sau altor tipuri de infecții. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luați în considerare vaccinarea împotriva hepatitei A și B dacă vi se administrează cu regularitate/repetat inhibitori de proteinază pe bază de plasmă umană.  Se recomandă cu insistență ca de fiecare dată când primiți o doză de Respreeza, să fie înregistrate numele și numărul de lot al medicamentului, în scopul de a menține o evidență a seriilor utilizate. Fumatul Deoarece fumul de tutun este un factor de risc important pentru dezvoltarea și progresia emfizemului, vi se recomandă cu insistență să renunțați la fumat și să evitați fumatul pasiv. Copii și adolescenți Acest medicament nu este destinat utilizării la copii sau adolescenți cu vârsta sub 18 ani. Respreeza împreună cu alte medicamente  Spuneți medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. Sarcina, alăptarea și fertilitatea  Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului sau asistentei medicale pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Deoarece inhibitorul alfa1 proteinazei este o componentă normală a sângelui uman, nu se anticipează ca doza recomandată pentru acest medicament să fie nocivă pentru făt. Totuși, dat fiind că nu există informații disponibile privind siguranța utilizării Respreeza în timpul sarcinii, dacă sunteți gravidă, acest medicament trebuie să vă fie administrat cu prudență. Nu se cunoaște dacă Respreeza trece în laptele matern uman. Dacă alăptați, medicul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră riscurile și beneficiile tratamentului cu acest medicament. Nu există date privind efectul asupra fertilității, însă dat fiind că inhibitorul alfa1 proteinazei este o componentă normală a sângelui uman, nu se anticipează reacții adverse asupra fertilității dacă utilizați Respreeza la doza recomandată. Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor Pot apărea amețeli după administrarea acestui medicament. Dacă aveți amețeli, nu conduceți vehicule sau nu folosiți utilaje decât după ce senzația de amețeală dispare (vezi pct. 4). Respreeza conține sodiu Acest medicament conține aproximativ 37 mg sodiu per flaconul de Respreeza de 1000 mg, 149 mg sodiu per flaconul de Respreeza de 4000 mg și 186 mg sodiu per flaconul Respreeza de 5000 mg, echivalent cu 1,9%, 7,4% și, respectiv, 9,3%, din cantitatea maximă de sodiu recomandată zilnic de OMS care este de 2 g sodiu pentru un adult. Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală va ține cont de acest lucru dacă urmați un regim alimentar hiposodat.

După reconstituire, Respreeza este administrată prin perfuzie într-o venă. Un profesionist din domeniul sănătății cu experiență în tratamentul deficitului de inhibitor al alfa1 proteinazei va supraveghea primele perfuzii. Tratamentul la domiciliu/Auto-administrarea După primele perfuzii, dumneavoastră sau persoana care vă îngrijește puteți administra de asemenea Respreeza, dar numai după ce ați primit o instruire adecvată. Dacă medicul dumneavoastră decide că sunteți potrivit pentru un astfel de tratament la domiciliu/auto-administrare, vă va instrui: • cum să preparați și administrați acest medicament (vezi instrucțiunile ilustrate de la finalul acestui prospect în „Informații pentru profesioniștii din domeniul sănătății și pentru pacienții potriviți pentru tratamentul la domiciliu/auto-administrare“) • cum să păstrați medicamentul steril (tehnici de perfuzare aseptice) • cum să țineți un jurnal de tratament • cum să identificați reacțiile adverse, inclusiv semne ale reacțiilor alergice, și măsurile care trebuie luate în cazul apariției unor astfel de reacții (vezi, de asemenea, pct. 2 și pct. 4) Medicul dumneavoastră sau asistenta dumneavoastră medicală va examina periodic tehnica dumneavoastră/a îngrijitorului dumneavoastră de perfuzare, pentru a asigura o manipulare adecvată continuă. Doza Doza de Respreeza care vă este dată depinde de greutatea dumneavoastră corporală. Doza recomandată este de 60 mg pe kg corp și trebuie administrată o dată pe săptămână. Soluția de perfuzare este administrată în mod normal într-un interval de 15 minute (aproximativ 0,08 ml de soluție pe kg corp pe minut). Medicul dumneavoastră va stabili viteza de perfuzare corespunzătoare pentru dumneavoastră, având în vedere greutatea dumneavoastră și cât de bine tolerați perfuzia. Dacă utilizați mai mult Respreeza decât trebuie Consecințele supradozajului nu sunt cunoscute.  Spuneți medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă credeți că ați utilizat mai mult Respreeza decât trebuie. El sau ea va lua măsurile corespunzătoare. Dacă uitați să utilizați Respreeza  Administrați imediat următoarea doză și continuați la intervale regulate, conform indicațiilor medicului dumneavoastră sau ale asistentei medicale.  Nu luați o doză dublă pentru a compensa o doză uitată. Dacă încetați să luați Respreeza  Nu încetați utilizarea acestui medicament fără a vă consulta cu medicul dumneavoastră sau cu asistenta medicală. Dacă tratamentul cu Respreeza este oprit, starea dumneavoastră se poate agrava.

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Aceste reacții adverse pot să apară chiar dacă ați primit în trecut inhibitori ai afla1 proteinazei umane și i-ați tolerat bine. Unele reacții adverse pot fi grave: Mai puțin rar au fost observate reacții alergice (pot să afecteze până la 1 din 100000 de persoane). În cazuri foarte rare (pot să afecteze până la 1 din 10000 de persoane), ele pot progresa până la reacții alergice severe, chiar și atunci când nu ați prezentat semne de alergie la perfuziile anterioare.  Spuneți imediat medicului dumneavoastră sau profesionistului din domeniul sănătății dacă observați orice semne de reacții alergice (de exemplu frisoane, înroșirea feței, bătăi accelerate ale inimii, scăderea tensiunii arteriale, stare de confuzie, erupții pe piele trecătoare, urticarie, mâncărimi, dificultăți de respirație sau la înghițire, precum și umflarea mâinilor, a feței sau a gurii dumneavoastră) în timpul administrării de Respreeza. În funcție de natura și severitatea reacției, medicul dumneavoastră sau asistenta medicală ar putea decide reducerea vitezei de administrare sau oprirea completă a administrării și acordarea unui tratament adecvat pentru reacție. În caz de auto-administrare/tratament la domiciliu, opriți imediat perfuzia și contactați medicul dumneavoastră sau asistenta medicală. Celelalte reacții adverse pot include: Frecvente (pot să afecteze până la 1 din 10 persoane) Amețeală, durere de cap, dificultăți la respirație (dispnee), greață. Mai puțin frecvente (pot să afecteze până la 1 din 100 de persoane) Simț tactil modificat, cum ar fi senzația de arsură, furnicături și amorțeală la nivelul mâinilor, brațelor, picioarelor sau labelor picioarelor (parestezie), înroșirea feței, erupție (urticarie), erupții pe piele cu aspect de solzi și erupții pe piele pe toată suprafața corpului, slăbiciune fizică (astenie), reacții la locul de perfuzare (cum ar fi senzația de arsură, înțepături, durere, umflare sau roșeață la locul de perfuzare (hematom)). Foarte rare (pot să afecteze până la 1 din 10000 de persoane) Simț tactil redus, cum ar fi senzație de arsură, furnicături sau amorțeală în mâinile, brațele, picioarele sau labele picioarelor dumneavoastră (hipoestezie), transpirație excesivă (hiperhidroză), mâncărime, dureri în piept, frisoane, febră (pirexie). Cu frecvență necunoscută (frecvența nu poate fi estimată din datele disponibile) Durere la nivelul glandelor limfatice (mase de țesut cu formă ovală, situate la nivelul întregului organism și care pot fi palpate, de exemplu sub braț, în zona inghinală sau la gât), umflarea feței, umflarea la nivelul ochilor și a buzelor. Raportarea reacțiilor adverse  Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor. Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe ambalajul secundar și etichetele de pe flacon, după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective. A nu se păstra la temperaturi peste 25 °C. A nu se congela. După reconstituire, soluția trebuie utilizată imediat. Dacă acest lucru nu este posibil, soluțiile pot fi stocate până la 3 ore la temperatura camerei (până la 25 °C). A nu se congela soluția reconstituită.

Ce conține Respreeza Substanța activă este inhibitorul alfa1 proteinazei umane. Un flacon conține aproximativ 1000 mg, 4000 mg sau 5000 mg de inhibitor al alfa1 proteinazei umane. Celelalte componente sunt clorură de sodiu, dihidrogenofosfat de sodiu monohidrat și manitol (vezi pct. 2). Solvent: Apă pentru preparate injectabile. Cum arată Respreeza și conținutul ambalajului Acest medicament este o pulbere de culoare albă până la aproape albă. După ce a fost reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, soluția trebuie să fie limpede, incoloră până la slab gălbuie și să nu conțină particule vizibile. Prezentare Un ambalaj conține: Respreeza 1000 mg pulbere și solvent pentru soluție perfuzabilă • 1 flacon cu pulbere de unică folosință • 1 flacon cu solvent cu 20 ml apă pentru preparate injectabile • 1 set de transfer 20/20 (set Mix2Vial) pentru reconstituire Respreeza 4000 mg pulbere și solvent pentru soluție perfuzabilă • 1 flacon cu pulbere de unică folosință • 1 flacon cu solvent cu 76 ml apă pentru preparate injectabile • 1 set de transfer 20/20 (set Mix2Vial) pentru reconstituire Set de administrare (cutie interioară) • 1 set pentru perfuzie IV • O branulă tip fluture • 3 tampoane cu alcool Respreeza 5000 mg pulbere și solvent pentru soluție perfuzabilă • 1 flacon cu pulbere de unică folosință • 1 flacon cu solvent cu 95 ml apă pentru preparate injectabile • 1 set de transfer 20/20 (set Mix2Vial) pentru reconstituire Set de administrare (cutie interioară) • 1 set pentru perfuzie IV • O branulă tip fluture • 3 tampoane cu alcool Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate. Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 D-35041 Marburg Germania Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață: België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20 Lietuva CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444 България МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949 Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20 Česká republika CSL Behring s.r.o. Tel: +420 702 137 233 Magyarország CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290 Danmark CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70 Malta AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333 Deutschland CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810 Nederland CSL Behring BV Tel: +31 85 111 96 00 Eesti CentralPharma Communications OÜTel: +3726015540 Norge CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70 Ελλάδα CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660 Österreich CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040 España CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870 Polska CSL Behring Sp. z.o.o. Tel.: +48 22 213 22 65 France CSL Behring SA Tél: +33 1 53 58 54 00 Portugal CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30 Hrvatska Marti Farm d.o.o Tel: +385 1 5588297 România Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 01 71 Ireland CSL Behring GmbH Tel: : +49 6190 75 84700 Slovenija EMMES BIOPHARMA GLOBAL s.r.o.- podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002 Ísland CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70 Slovenská republika CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862 Italia CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200 Suomi/Finland CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70 Κύπρος CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660 Sverige CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70 Latvija CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497 Acest prospect a fost revizuit în LL/MMMM. Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: http://www.ema.europa.eu. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Următoarele informații sunt destinate pentru profesioniștii din domeniul sănătății și pentru pacienții potriviți pentru tratamentul la domiciliu/auto-administrare Instrucțiuni generale • Reconstituirea trebuie făcută conform instrucțiunilor de mai jos. • Medicamentul trebuie reconstituit, administrat și manipulat cu precauție, folosind o tehnică aseptică pentru a menține sterilitatea medicamentului. • Nu utilizați auxiliarele sterile prevăzute pentru reconstituire și administrare, dacă pachetul este deschis sau dacă acestea sunt deteriorate. • Pulberea trebuie reconstituită cu solvent (apă pentru preparate injectabile). • Reconstituirea totală a pulberii trebuie obținută în timp de 5 minute (concentrația de 1000 mg) sau 10 minute (concentrațiile de 4000 mg și 5000 mg). • Inspectați soluția reconstituită pentru particule și decolorare înainte de administrare. • Soluția reconstituită trebuie să fie limpede, incoloră până la slab gălbuie și să nu conțină particule vizibile. Urmați pașii de mai jos pentru prepararea și reconstituirea Respreeza: 1. Asigurați-vă că flaconul Respreeza și flaconul cu apă pentru preparate injectabile sunt la temperatura camerei (până la 25o C). 2. Îndepărtați capacele detașabile din plastic de la flaconul cu apă pentru preparate injectabile. 3. Ștergeți dopul din cauciuc al flaconului cu apă pentru preparate injectabile cu un antiseptic precum un tampon cu alcool și lăsați-l să se usuce. 4. Deschideți setul Mix2Vial® prin îndepărtarea capacului. (Figura 1). Nu scoateți setul Mix2Vial din blister. Figure 1 5. Așezați flaconul cu apă pentru preparate injectabile pe o suprafață netedă, curată și țineți flaconul ferm. Luați setul Mix2Vial împreună cu blisterul și străpungeți vertical flaconul cu apă pentru preparate injectabile cu vârful albastru al setului Mix2Vial. (Figura 2). Figure 2 6. Înlăturați cu grijă blisterul din setul Mix2Vial, ținându-l de margine și trăgând vertical, în sus. Asigurați-vă că trageti numai blisterul, nu și setul Mix2Vial. (Figura 3). Figure 3 7. Îndepărtați capacul detașabil din plastic de la flaconul Respreeza. 8. Ștergeți dopul din cauciuc al flaconului Respreeza cu un antiseptic precum un tampon cu alcool și lăsați-l să se usuce. 9. Așezați flaconul Respreeza pe o suprafață netedă și fermă. Întoarceți flaconul cu apă pentru preparate injectabile împreună cu setul Mix2Vial atașat și perforați vertical flaconul Respreeza cu vârful clar al setului Mix2Vial (Figura 4). Apa pentru preparate injectabile va curge automat în flaconul Respreeza. NOTĂ: Asigurați-vă că toată apa a fost transferată în flaconul Respreeza. Figure 4 10. Urmați pașii de mai jos pentru a elimina întregul set Mix2Vial din flaconul Respreeza: • Apucați ferm cu o mână flaconul Respreeza așa cum arată în Figura 5. • Apucați ferm cu cealaltă mână flaconul cu apă pentru preparate injectabile și partea albastră a setului Mix2Vial. • Înclinați întregul set Mix2Vial până când acesta se deconectează de la flaconul Respreeza (Figura 5). Aruncați flaconul de apă pentru preparate injectabile cu întregul set Mix2Vial. Figure 5 11. Rotiți ușor flaconul Respreeza până când pulberea se dizolvă complet.(Figura 6). NU ÎL AGITAȚI. Aveți grijă să nu atingeți dopul flaconului din cauciuc. Figure 6 12. Inspectați vizual soluția reconstituită. Soluția trebuie sa fie limpede, incoloră până la slab opalescentă deschis și să nu conțină particule vizibile. Nu utilizați soluții care sunt decolorate, tulburi sau conțin particule. 13. Deoarece va fi necesar mai mult de 1 flacon de Respreeza pentru a obține doza necesară, repetați instrucțiunile de mai sus, de la 1 până la 11, folosind un pachet suplimentar care conține un set Mix2Vial neutilizat. Utilizați separat, un set Mix2Vial nefolosit și un flacon cu apă pentru preparate injectabile pentru fiecare flacon Respreeza. 14. Soluțiile reconstituite pot fi administrate secvențial direct din flacon sau soluțiile reconstituite pot fi transferate alternativ într-un recipient de perfuzare (de exemplu, pungă goală sau flacon de sticlă; [nu este furnizat] printr-un set de transfer cu tuburi intravenoase disponibil în comerț [nu este furnizat] înainte de administrare. Folosiți o tehnică aseptică pentru a transfera soluția reconstituită într-un recipient de perfuzare. Administrare Soluția reconstituită trebuie să fie administrată utilizând un set pentru perfuzie IVfurnizat împreună cu ambalajul de 4000 și 5000. 1. Asigurați-vă că capacul de aerisire și clema cu role a setului pentru perfuzie IV sunt închise. Străpungeți VERTICAL flaconul Respreeza cu vârful setului perfuzabil IV în timp ce răsuciți ușor setul perfuzabil IV sau conectați-l la un recipient de perfuzie. 2. Ridicați flaconul de Respreeza/recipientul de perfuzie sau agățați-l de un suport pentru perfuzie. 3. Pregatiți camera de picurare prin strângerea acesteia până când soluția Respreeza a umplut camera aproximativ la jumătatea. 4. Deschideți capacul de aerisire al setului pentru perfuzie IV. 5. Deschideți ușor clema cu role a setului pentru perfuzie IV și lăsați soluția de Respreeza să curgă până când ajunge la capătul tubului fără bule de aer. 6. Închideți clema cu role. 7. Dezinfectați locul de injectare cu un antiseptic precum un tampon cu alcool înainte de a introduce cu atenție acul în venă. Asigurați-vă că nu mai rămâne aer în tubul branulei tip fluture. 8. Conectați capătul setului pentru perfuzabie IV la branula tip fluture și deschideți din nou clema cu role. 9. Perfuzați soluția reconstituită în venă. Soluția trebuie perfuzată la o viteză de perfuzare de aproximativ 0,08 ml per kg corp pe minut, în funcție de răspunsul dumneavoastră și cât de confortabil vă simțiți. Doza recomandată de 60 mg per kg corp va dura aproximativ 15 minute. Un flacon de Respreeza este exclusiv de unică folosință. Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat conform instrucțiunilor primite de la medicul dumneavoastră sau de la asistenta medicală.