GIVLAARI 189 mg/ml

Ce este Givlaari Givlaari conține substanța activă givosiran.
Pentru ce este utilizat Givlaari Givlaari este utilizat pentru tratamentul porfiriei hepatice acute la adulți și adolescenți cu vârsta de 12 ani și peste.
Ce este porfiria hepatică Porfiria hepatică acută este o boală rară, care poate să apară în cadrul aceleaiși familii. Este cauzată de un defect într-una dintre proteinele care compun o moleculă „hem” din ficat. Deoarece există o problemă într-una dintre proteinele necesare pentru producerea de molecule „hem”, există o acumulare a unor substanțe care sunt utilizate pentru producerea moleculei „hem”, respectiv acidul aminolevulinic (AAL) și porfobilinogenul (PBG). O cantitate prea mare de AAL și PBG poate leza nervii și poate provoca crize grave de durere, greață, slăbiciune musculară și modificări ale funcției mintale. Unele persoane cu porfirie hepatică acută pot avea, de asemenea, între crize, simptome precum dureri și greață. Complicațiile pe termen lung care pot fi observate la persoanele cu porfirie hepatică acută includ tensiune arterială mare, boli renale cronice și boli hepatice.
Cum acționează Givlaari Acest medicament acționează prin scăderea cantității unei enzime numite „ALAS1”, care controlează cât de mult AAL și PBG produce ficatul. Reducând ALAS1, ficatul produce mai puțin AAL și PBG.
Acest lucru poate ajuta la reducerea efectelor acestei boli.
24

Nu trebuie să vi se administreze Givlaari: • dacă ați avut vreodată o reacție alergică severă la givosiran sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6). Atenționări și precauții Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu asistenta medicală înainte de a vi se administra Givlaari. Reacție alergică severă • Spuneți imediat medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă aveți orice semne ale unei reacții alergice severe. Semnele sunt enumerate în „Reacții adverse grave” la pct. 4. • Dacă aveți o reacție alergică severă, medicul dumneavoastră sau asistenta medicală va înceta imediat administrarea medicamentului și este posibil să fie necesar să luați alte medicamente pentru controlul simptomelor. Probleme hepatice Utilizarea acestui medicament vă poate afecta ficatul. Vi se vor face analize de sânge pentru a vi se verifica funcția hepatică înainte de a începe tratamentul cu Givlaari și periodic în timpul tratamentului. Dacă aceste teste prezintă rezultate anormale, medicul dumneavoastră sau asistenta medicală va decide dacă trebuie să întrerupeți tratamentul sau să încetați tratamentul definitiv. Au fost observate rezultate anormale la unii pacienți tratați cu acest medicament, mai ales între 3 și 5 luni de la începerea tratamentului. Probleme renale Administrarea acestui medicament vă poate afecta rinichii, mai ales dacă ați fost deja diagnosticat cu probleme renale. Medicul dumneavoastră va verifica modul în care vă funcționează rinichii în timp ce utilizați acest medicament, mai ales dacă aveți deja probleme renale. Testarea valorilor homocisteinei Pe durata administrării acestui medicament este posibil ca analizele de sânge să arate o creștere a homocisteinei, un tip de aminoacid, comparativ cu valorile homocisteinei de dinainte de începerea tratamentului. Medicul dumneavoastră va verifica valorile homocisteinei în sânge atât înainte, cât și pe durata tratamentului. În cazul în care valorile homocisteinei suntmari, medicul dumneavoastră vă poate administra o terapie pentru scăderea valorilor homocisteinei. Copii Acest medicament nu trebuie utilizat la copii cu vârsta sub 12 ani, deoarece nu există experiență în administrarea medicamentului la această grupă de vârstă. Givlaari împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente. Atunci când utilizați anumite medicamente, acest medicament le poate prelungi sau crește efectul sau le poate modifica reacțiile adverse. Sarcina Dacă sunteți gravidă, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale pentru recomandări înainte de a folosi acest medicament. Alăptarea Studiile la animale sugerează că acest medicament poate trece în laptele uman. Dacă alăptați, adresați vă medicului dumneavoastră pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament. Medicul dumneavoastră vă va ajuta apoi să decideți dacă să opriți alăptarea sau să opriți tratamentul cu Givlaari, luând în considerare beneficiile alăptării pentru copil și beneficiile terapiei pentru dumneavoastră. Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor Este puțin probabil ca acest medicament să aibă vreun efect asupra capacității dumneavoastră de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Givlaari conține sodiu Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per ml, adică practic, „nu conține sodiu”. 3. Cum se administrează Givlaari Cât de mult Givlaari se administrează Medicul dumneavoastră va stabili cât de mult medicament vi se va administra. Cantitatea depinde de greutatea dumneavoastră corporală. • Doza recomandată este de 2,5 miligrame pentru fiecare kilogram de greutate corporală • Vi se va administra medicamentul o dată pe lună (la interval de 4 săptămâni) • Dacă analizele de sânge evidențiază probleme cu ficatul, medicul dumneavoastră poate întrerupe tratamentul cu Givlaari sau poate opri tratamentul definitiv. Este posibil ca medicul dumneavoastră să ia în considerare reluarea tratamentului cu o doză mai mică. Cum se administrează Givlaari Acest medicament vă va fi administrat o dată pe lună, numai de către un medic sau o asistentă medicală. Se administrează sub formă de injecție sub piele (subcutanat), în zona stomacului (abdomen) sau, în unele cazuri, în partea superioară a brațului sau la nivelul coapsei. Locul injecției va fi schimbat. Dacă doza este mai mare de 1 ml, vor trebui utilizate mai multe flacoane și este posibil să trebuiască să vi se administreze mai mult de o injecție subcutanată. Dacă vi se administrează prea mult Givlaari În cazul puțin probabil în care medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă administrează prea mult (o supradoză), aceștia vor verifica dacă manifestați reacții adverse. Dacă ați omis doza de Givlaari Dacă ați omis o programare pentru injecție, discutați cu medicul dumneavoastră sau asistenta medicală cât mai curând posibil. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale. 26

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Reacții adverse grave Reacții alergice severe (mai puțin frecvente: pot afecta până la 1 din 100 persoane) Spuneți imediat medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă aveți oricare dintre următoarele semne ale unei reacții alergice severe (reacție anafilactică) – injectarea va trebui oprită și va trebui să luați alte medicamente pentru a aborda terapeutic reacția: • umflare – în principal a buzelor, limbii sau gâtului, ceea ce face dificilă înghițirea sau respirația • probleme la respirație sau respirație șuierătoare • senzație de amețeală sau leșin • erupții trecătoare pe piele, urticarie • mâncărime Alte reacții adverse Spuneți medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă observați oricare dintre următoarele reacții adverse: Foarte frecvente: pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane • Greață • Analize de sânge care arată o creștere a transaminazelor, care sunt enzime din ficat (semn al unei posibile inflamații a ficatului) • Erupții trecătoare pe piele, inclusiv piele roșie, cu mâncărime sau uscată, eczeme sau urticarie • Analize de sânge care arată o creștere a creatininei, o substanță eliminată din corp de către rinichi, sau o scădere a ratei de filtrare glomerulară (semne ale unor posibile probleme ale rinichilor) • Roșeață, durere, mâncărime sau umflare la locul de injectare (reacție la locul de injectare) • Senzație de oboseală Frecvente: pot afecta până la 1 din 10 de persoane • Un tip de reacție alergică (hipersensibilitate) cu simptome precum urticarie, erupții pe piele, umflare a ochilor, gurii sau feței, dificultăți la respirație, mâncărime • Inflamare a pancreasului (pancreatită) • Analiza de sânge arată o creștere a valorilor homocisteinei (un tip de aminoacid) Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor. Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie și flacon după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective. Acest medicament este doar pentru o singură utilizare. După ce medicamentul este desigilat, trebuie utilizat imediat. A nu se păstra la temperaturi peste 25°C. A se păstra flaconul în ambalajul original pentru a fi protejat de lumină. Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală va arunca orice medicamente pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Ce conține Givlaari • Substanța activă este givosiran. • Fiecare ml conține givosiran sodic, echivalent cu givosiran 189 mg. • Celelalte componente sunt hidroxid de sodiu, acid fosforic și apă pentru preparate injectabile. Vezi pct. 2 „Givlaari conține sodiu”. Cum arată Givlaari și conținutul ambalajului Acest medicament este o soluție injectabilă limpede, incoloră până la galbenă. Fiecare ambalaj conține un flacon cu 1 ml de soluție injectabilă. Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150 1083 HP Amsterdam Țările de Jos Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață: België/Belgique/Belgien Alnylam Netherlands B.V. Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71) [email protected] Luxembourg/Luxemburg Alnylam Netherlands B.V. Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48) [email protected] България Genesis Pharma Bulgaria EOOD Teл.: +359 2 969 3227 [email protected] Malta Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715 [email protected] Česká republika Alnylam Czech s.r.o. Tel: 800 050 450 (+420 234 092 195) [email protected] Nederland Alnylam Netherlands B.V. Tel: 08002820025 (+31 203697861) [email protected] Danmark Alnylam Sweden AB Tlf.: 433 105 15 (+45 787 453 01) [email protected] Norge Alnylam Sweden AB Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657) [email protected] Deutschland Alnylam Germany GmbH Tel: 08002569526 (+49 8920190112) [email protected] Österreich Alnylam Austria GmbH Tel: 0800070339 (+43 720 778 072) [email protected] Ελλάδα ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Τηλ: +30 210 87 71 500 [email protected] Portugal Alnylam Portugal Tel: 707201512 (+351 707502642) [email protected] España Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Tel: 900810212 (+34 910603753) [email protected] România Genesis Biopharma Romania SRL Tel: +40 21 403 4074 [email protected] France Alnylam France SAS Tél: 0805542656 (+33 187650921) [email protected] Slovenija Genesis Biopharma SL d.o.o. Tel: +386 1 292 70 90 [email protected] Hrvatska Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5530 011 [email protected] Suomi/Finland Alnylam Sweden AB Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020) [email protected] Ireland Alnylam Netherlands B.V. Tel: 1800 924260 (+353 818 882213) [email protected] Sverige Alnylam Sweden AB Tel: 020109162 (+46 842002641) [email protected] Italia Alnylam Italy S.r.l. Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) [email protected] Eesti, Ísland, Latvija, Lietuva, Magyarország, Polska, Slovenská republika Alnylam Netherlands B.V. Tel/Sími: +31 20 369 7861 [email protected] Κύπρος Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Τηλ: +357 22765715 [email protected] Acest prospect a fost revizuit în Alte surse de informații Informații detaliate despre acest medicament sunt disponibile pe site-ul web al Agenției Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu. <------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Următoarele informații sunt destinate numai profesioniștilor din domeniul sănătății: Instrucțiuni de utilizare Numai pentru administrare subcutanată. • Colectați materialele neincluse în ambalaj care sunt necesare pentru administrare, care vor include o seringă sterilă (1 ml sau 3 ml), un ac de calibru 21 (G) sau mai mare, un ac de calibru 25 G sau 27 G și un recipient pentru deșeuri ascuțite. • Calculați volumul necesar de Givlaari pe baza dozei recomandate, în funcție de greutatea corporală. Dacă doza este mai mare de 1 ml, vor trebui utilizate mai multe flacoane și este posibil să fie necesar să administrați mai mult de o injecție subcutanată. Volumul maxim acceptabil pentru o singură injecție per administrare este de 1,5 ml. • Pentru a extrage Givlaari, țineți flaconul în poziție verticală sau ușor înclinat și asigurați-vă că marginea plată a acului este orientată în jos. • Extrageți volumul de injectat indicat cu un ac de calibru 21 G sau mai mare. • Divizați dozele care necesită volume mai mari de 1,5 ml, în mod egal, în mai multe seringi, fiecare injecție conținând aproximativ același volum. • Îndreptați acul și seringa în sus și loviți ușor seringa pentru a deplasa eventualele bule în partea de sus. După ce bulele sunt în vârf, împingeți ușor pistonul pentru a forța bulele să iasă din seringă. Verificați pentru a vă asigura că mai aveți cantitatea corectă de medicament în seringă. • După ce doza este pregătită și în seringa de administrare, înlocuiți acul de calibru 21 G sau mai mare cu un ac de calibru 25 G sau 27 G. • Notă: nu împingeți acest medicament în acul de calibru 25 G sau 27 G. • Injectarea se poate face în abdomen sau, dacă este necesar, în partea din spate sau laterală a brațelor ori la nivelul coapsei. Aveți în vedere schimbarea locurilor de injectare. Nu administrați în țesut cicatricial sau în zone care sunt înroșite, inflamate sau umflate. • Notă: când se administrează injecții subcutanate la nivelul abdomenului, trebuie evitată zona circulară cu diametrul de 5,0 cm din jurul ombilicului. • Curățați zona la nivelul căreia intenționați să efectuați administrarea cu un tampon cu alcool și așteptați ca zona să se usuce complet. • Asigurați o tehnică corectă de injectare. Nu injectați în venă sau în mușchi. • Strângeți și ridicați pielea la locul de injectare selectat. Introduceți acul sub un unghi drept (90 grade) pentru a administra injecția chiar sub piele. La pacienții cu țesut subcutanat subțire sau dacă dimensiunea acului este mai mare de 2,5 cm, acul trebuie introdus sub un unghi de 45 grade. • Nu apăsați în jos pe piston în timp ce străpungeți pielea. După ce acul este introdus prin piele, eliberați pielea ciupită și administrați doza într-un mod lent și constant. După ce acest medicament a fost administrat, numărați cel puțin 5 secunde înainte de a retrage acul din piele. Apăsați ușor tifonul sau tamponul de vată pe locul de injectare, după caz. Nu puneți la loc capacul acului. • Notă: Nu aspirați după introducerea acului pentru a preveni vătămarea țesuturilor și apariția de hematoame și vânătăi. • Dacă este nevoie de mai mult de o injectare pentru o singură doză de Givlaari, locurile de injectare trebuie să fie la cel puțin 2 cm distanță de zonele anterioare de injectare. • Folosiți flaconul numai o singură dată. După ce injectați doza, aruncați orice cantitate neutilizată de medicament din flacon, în conformitate cu reglementările locale. • Utilizați seringile, acele de transfer și acele de injectare numai o singură dată. Eliminați toate seringile și acele utilizate în conformitate cu cerințele locale.